Qu’est-ce qu’un lymphome primitif du système nerveux central ?
Les lymphomes primitifs du système nerveux central (LPSNC) se caractérisent par la prolifération des lymphocytes B, cellules immunitaires dont le rôle est d’assurer la défense de l’organisme contre les virus et les bactéries.
Les LPSNC se développent dans le cerveau, les méninges, la moelle épinière et l’œil et représentent 5% des tumeurs malignes cérébrales.
Ces tumeurs concernent 400 nouvelles personnes chaque année et on observe une augmentation du nombre de nouveaux cas chez les personnes âgées, les plus de 60 ans représentant plus de 70% des cas.
Comment diagnostique-t-on un lymphome primitif du système nerveux ?
Le diagnostic de ces tumeurs repose sur l’imagerie cérébrale et le dosage d’une interleukine, molécule immunitaire dans le liquide céphalorachidien associés à des symptômes cliniques comme des troubles cognitifs et du comportement, et des signes d’hypertension intracrânienne. Les patients atteints de LPSNC peuvent présenter des tableaux cliniques et radiologiques très hétérogènes rendant le diagnostic plus difficile.
Comment traite-ton le lymphome primitif du système nerveux ?
Le traitement de 1ere intention sont les corticostéroïdes, qui entraine généralement une amélioration rapide mais non durable. Le taux de récidive de ces tumeurs cérébrales étant élevé.
La chimiothérapie par méthotrexate IV entraine une régression durable et peut-être couplée à la radiothérapie.
La médiane de survie à 5 ans est d'environ 35 %.
À l’Institut du Cerveau
Les travaux d’Agusti ALENTORN, neurologue et chercheur dans l’équipe «Hétérogénéité, immunité et thérapie des tumeurs cérébrales» ont pour objectif de définir des profils moléculaires permettant d’aider au diagnostic et d’établir plus précocement une prise en charge thérapeutique adaptée. Ses recherches ont plus spécifiquement porté sur l’étude de tissus cérébraux de 250 patients atteints de LPSNC associée à des critères cliniques et radiologiques.
L’analyse conjointe de ces données a permis d’identifier quatre profils spécifiques de patients associés à pronostic d’évolution plus ou moins sévère et rapide. Ces résultats publiés dans la prestigieuse revue Annals of oncology permettront une meilleure évaluation de chaque patient atteint de LPSNC, réduisant ainsi le délai de diagnostic et une mise en place de thérapie plus rapide et plus ciblée.
